Actualización en válvulas de uretra posterior / No disponible

No disponible

[Morgagni-Larrey anterior diaphragmatic hernias. Review of 13 cases]. / Hernias diafragmáticas anteriores. Revisión de 13 casos.

OBJECTIVE: A review of anterior congenital diaphragmatic hernias (CDH) treated at our center, analysis of our experience and evolution in the surgical technique in pediatric patients over the last 15 years. MATERIAL AND METHODS: A retrospective descriptive study of patients of our center with anterior CDH (Morgagni, Larrey and Morgagni-Larrey) between 2000 and 2015, through a systematic review of clinical records. The studied variables were: age at diagnosis, age at treatment, diagnostic methods, symptoms, surgical technique, evolution, complications and relapses. Posterior CDH (Bochdalek) and patients older than 14 years old were excluded. RESULTS: 13 patients (8 females) with anterior diaphragmatic hernia. Mean age at diagnosis was 29.4 months (range fetal age 4 months-14 years old) and mean age at surgery 18.5 m (range 1 day-14 years). Three left hernias (Larrey hernia) and n= 2central hernias (Morgagni-Larrey). Two patients were diagnosed prenatally, the rest of them were casual diagnoses. Symptoms: n= 6 asymptomatic, n= 4respiratory symptoms, n= 1abdominal pain, n= 1both symptoms and n= 1 hydrops fetalis. In all cases, a chest X-ray was performed, CT in n= 5 cases and US in other n= 5 patients. The surgical approach was laparoscopic in n= 7 (1 conversion due to bleeding), thoracoscopic in n= 1 (requiring conversion to laparotomy due to technical difficulty), thoracotomy in n= 1patients and laparotomy in n= 4. Prosthetic patches were necessary in n= 2 patients. During the follow-up (3.9 years, range: 1-8), there were n= 2 recurrences (laparoscopy and thoracotomy) and n= 1 exitus 2 years after surgery, due to pathology not associated with diaphragmatic hernia. CONCLUSIONS: The minimally invasive approach is considered of choice in the literature. Our group considers that most patients with anterior CDH should be considered for a laparoscopic repair. The laparoscopic approach is easily reproducible and the conversion rate is low when it is performed by expert surgeons. However, the low prevalence of this pathology would require comparative and long-term multicenter studies to obtain statistically significant conclusions.

OBJETIVO: Revisión de las hernias diafragmáticas congénitas (HDC) anteriores intervenidas en nuestro centro, análisis de nuestra experiencia y evolución de la técnica quirúrgica a lo largo de 15 años en el paciente pediátrico. MATERIAL Y METODOS: Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes pediátricos intervenidos de HDC anterior (Morgagni, Larrey y Morgagni-Larrey) en nuestro centro entre 2000 y 2015, mediante revisión sistemática de historias clínicas. Variables estudiadas: edad al diagnóstico, edad al tratamiento, pruebas diagnósticas, síntomas, técnica quirúrgica, evolución, complicaciones y recidivas. Fueron excluidas las hernias posteriores (Bochdaleck) y los pacientes mayores de 14 años. RESULTADOS: 13 pacientes (8 mujeres) con hernia diafragmática anterior. Media de edad al diagnóstico: 29,4 meses (rango: 4 meses de edad gestacional-14 años). Media de edad en el momento de la intervención: 18,5 meses (rango: 1 día-14 años). Tres hernias izquierdas (hernia de Larrey) y 2 centrales (Morgagni-Larrey). Dos diagnósticos prenatales, siendo el resto hallazgos casuales. Síntomas: n= 6 asintomáticos, n= 4 síntomas respiratorios, n= 1 dolor abdominal, n= 1 ambos síntomas, n= 1 hidrops fetalis. En todos los casos se realizó radiografía de tórax, en n= 5 casos TAC y en otros n= 5 ecografía. El abordaje quirúrgico fue laparoscópico en n= 7 (1 conversión por hemorragia), toracoscópico en n= 1 casos (precisando conversión a laparotomía por dificultad técnica), toracotomía en n= 1 y laparotomía en n= 4. Fue necesario el uso de parches protésicos en 2 pacientes. Seguimiento: media 3,9 años (rango: 1-8). Dos recidivas (laparoscopia y toracotomía) y n= 1 exitus a los 2 años de la intervención por patología no asociada a la hernia diafragmática. CONCLUSIONES: El abordaje mínimamente invasivo es considerado de elección en la literatura. Nuestro grupo defiende que la mayoría de los pacientes con HDC anterior deben considerarse para una reparación laparoscópica por ser fácilmente reproducible, con una tasa de conversión baja en manos de cirujanos expertos. Sin embargo, la baja prevalencia de esta patología requeriría estudios multicéntricos comparativos y prolongados en el tiempo para obtener conclusiones estadísticamente significativas.

Hernias diafragmáticas anteriores. Revisión de 13 casos / Morgagni-Larrey anterior diaphragmatic hernias. Review of 13 cases

Objetivo: Revisión de las hernias diafragmáticas congénitas (HDC) anteriores intervenidas en nuestro centro, análisis de nuestra experiencia y evolución de la técnica quirúrgica a lo largo de 15 años en el paciente pediátrico. Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes pediátricos intervenidos de HDC anterior (Morgagni, Larrey y MorgagniLarrey) en nuestro centro entre 2000 y 2015, mediante revisión sistemática de historias clínicas. Variables estudiadas: edad al diagnóstico, edad al tratamiento, pruebas diagnósticas, síntomas, técnica quirúrgica, evolución, complicaciones y recidivas. Fueron excluidas las hernias posteriores (Bochdaleck) y los pacientes mayores de 14 años. Resultados: 13 pacientes (8 mujeres) con hernia diafragmática anterior. Media de edad al diagnóstico: 29,4 meses (rango: 4 meses de edad gestacional-14 años). Media de edad en el momento de la intervención: 18,5 meses (rango: 1 día-14 años). Tres hernias izquierdas (hernia de Larrey) y 2 centrales (Morgagni-Larrey). Dos diagnósticos prenatales, siendo el resto hallazgos casuales. Síntomas: n= 6 asintomáticos, n= 4 síntomas respiratorios, n= 1 dolor abdominal, n= 1 ambos síntomas, n= 1 hidrops fetalis. En todos los casos se realizó radiografía de tórax, en n= 5 casos TAC y en otros n= 5 ecografía. El abordaje quirúrgico fue laparoscópico en n= 7 (1 conversión por hemorragia), toracoscópico en n= 1 casos (precisando conversión a laparotomía por dificultad técnica), toracotomía en n= 1 y laparotomía en n= 4. Fue necesario el uso de parches protésicos en 2 pacientes. Seguimiento: media 3,9 años (rango: 1-8). Dos recidivas (laparoscopia y toracotomía) y n= 1 exitus a los 2 años de la intervención por patología no asociada a la hernia diafragmática. Conclusiones: El abordaje mínimamente invasivo es considerado de elección en la literatura. Nuestro grupo defiende que la mayoría de los pacientes con HDC anterior deben considerarse para una reparación laparoscópica por ser fácilmente reproducible, con una tasa de conversión baja en manos de cirujanos expertos. Sin embargo, la baja prevalencia de esta patología requeriría estudios multicéntricos comparativos y prolongados en el tiempo para obtener conclusiones estadísticamente significativas

Objective: A review of anterior congenital diaphragmatic hernias (CDH) treated at our center, analysis of our experience and evolution in the surgical technique in pediatric patients over the last 15 years. Material and methods: A retrospective descriptive study of patients of our center with anterior CDH (Morgagni, Larrey and MorgagniLarrey) between 2000 and 2015, through a systematic review of clinical records. The studied variables were: age at diagnosis, age at treatment, diagnostic methods, symptoms, surgical technique, evolution, complications and relapses. Posterior CDH (Bochdalek) and patients older than 14 years old were excluded. Results: 13 patients (8 females) with anterior diaphragmatic hernia. Mean age at diagnosis was 29.4 months (range fetal age 4 months-14 years old) and mean age at surgery 18.5 m (range 1 day-14 years). Three left hernias (Larrey hernia) and n= 2central hernias (Morgagni-Larrey). Two patients were diagnosed prenatally, the rest of them were casual diagnoses. Symptoms: n= 6 asymptomatic, n= 4respiratory symptoms, n= 1abdominal pain, n= 1both symptoms and n= 1 hydrops fetalis. In all cases, a chest X-ray was performed, CT in n= 5 cases and US in other n= 5 patients. The surgical approach was laparoscopic in n= 7 (1 conversion due to bleeding), thoracoscopic in n= 1 (requiring conversion to laparotomy due to technical difficulty), thoracotomy in n= 1patients and laparotomy in n= 4. Prosthetic patches were necessary in n= 2 patients. During the follow-up (3.9 years, range: 1-8), there were n= 2 recurrences (laparoscopy and thoracotomy) and n= 1 exitus 2 years after surgery, due to pathology not associated with diaphragmatic hernia. Conclusions: The minimally invasive approach is considered of choice in the literature. Our group considers that most patients with anterior CDH should be considered for a laparoscopic repair. The laparoscopic approach is easily reproducible and the conversion rate is low when it is performed by expert surgeons. However, the low prevalence of this pathology would require comparative and long-term multicenter studies to obtain statistically significant conclusions

[Home training as a treatment of faecal incontinence and sphincter dyssynergia]. / Entrenamiento anorrectal domiciliario como tratamiento de la encopresis y disinergia esfinteriana.

OBJECTIVE: The defecation disorders represents the 3% of consultations in pediatrics patients. Our goal was to demonstrate the effectiveness and efficiency of the reeducation of the defecation maneuver through home training in patients with encopresis and sphincter dyssynergia. MATERIAL AND METHODS: Study of patients with fecal incontinence treated with home training at our center between 2014-2015. Anorectal manometry was performed and was valued defecation maneuver by expulsion of rectal probe with or without the ball. Daily sessions were performed using a Foley catheter (18-20Fr.) with progressive filling of the balloon, maximum 20cc. The response to the treatment was assessed in terms of episodes of soiling. RESULTS: Seven patients (6 males and 1 female) with a mean age of 9.7 years (range, 5-15) were included; two patients with anorectal malformation history, 1 Hirschsprung disease, 1 sacrococcygeal teratoma and 3 functional encopresis. Three patients had soiling episodes daily and 4 patients frequently. The mean basal pressure of anal channel was 32.34mmHg (range, 11.74-50.75) with negative defecation maneuver in 2 cases, deficient in 3 and dyssynergic in 2 patients. The mean time of biofeedback therapy to be asymptomatic was 5.14 months (range, 2-11), with a mean of 16.14 months (range, 3-24), with the 7 patients currently maintained clean. CONCLUSIONS: The present study suggests that re-education of defecation maneuver through home training, seems to be an effective and efficient therapy, achieving excellent results in medium term.

OBJETIVO: Los trastornos de la defecación representan el 3% de las consultas en pediatría. Nuestro objetivo fue demostrar la eficacia y eficiencia de la reeducación en la maniobra defecatoria mediante el entrenamiento domiciliario en los pacientes con encopresis y disinergia esfinteriana. MATERIAL Y METODOS: Estudio de los pacientes con encopresis tratados mediante entrenamiento domiciliario en nuestro centro entre 2014-2015. Se realizó manometría anorrectal y fue valorada la maniobra defecatoria mediante la expulsión o no de la sonda rectal con o sin balón. Se realizaron sesiones diarias de forma domiciliaria empleando una sonda de Foley (18-20 Fr.) con llenado progresivo del balón, máximo 20 cc. Se evaluó la respuesta al tratamiento en función de la presencia de manchado. RESULTADOS: Se incluyeron 7 pacientes (6 varones y 1 mujer) con edad media de 9.7 años (rango, 5-15); dos con antecedente de malformación anorrectal, una enfermedad de Hirschsprung, 1 teratoma sacrococcígeo y 3 encopresis funcionales. Tres pacientes presentaban manchado diario y 4 de forma frecuente. La media de presión basal del canal fue de 32,34 mmHg (rango, 11,74-50,75) con maniobra defecatoria negativa en 2 casos, deficiente en 3 y disinérgica en 2. La media de tiempo realizando el entrenamiento intestinal hasta lograr estar asintomáticos fue 5.14 meses (rango, 2-11), con un seguimiento medio de 16,14 meses (rango, 3-24), manteniéndose limpios actualmente los 7 pacientes. CONCLUSIONES: El presente estudio sugiere que la reeducación de la maniobra defecatoria mediante entrenamiento domiciliario parece ser una terapia eficaz y eficiente, logrando excelentes resultados a medio plazo.

Entrenamiento anorrectal domiciliario como tratamiento de la encopresis y disinergia esfinteriana / Home anorectal training, as a treatment of faecal incontinence and sphincter dyssynergia

Objetivo. Los trastornos de la defecación representan el 3% de las consultas en pediatría. Nuestro objetivo fue demostrar la eficacia y eficiencia de la reeducación en la maniobra defecatoria mediante el entrenamiento domiciliario en los pacientes con encopresis y disinergia esfinteriana. Material y métodos. Estudio de los pacientes con encopresis tratados mediante entrenamiento domiciliario en nuestro centro entre 2014-2015. Se realizó manometría anorrectal y fue valorada la maniobra defecatoria mediante la expulsión o no de la sonda rectal con o sin balón. Se realizaron sesiones diarias de forma domiciliaria empleando una sonda de Foley (18-20 Fr.) con llenado progresivo del balón, máximo 20 cc. Se evaluó la respuesta al tratamiento en función de la presencia de manchado. Resultados. Se incluyeron 7 pacientes (6 varones y 1 mujer) con edad media de 9.7 años (rango, 5-15); dos con antecedente de malformación anorrectal, una enfermedad de Hirschsprung, 1 teratoma sacrococcígeo y 3 encopresis funcionales. Tres pacientes presentaban manchado diario y 4 de forma frecuente. La media de presión basal del canal fue de 32,34 mmHg (rango, 11,74-50,75) con maniobra defecatoria negativa en 2 casos, deficiente en 3 y disinérgica en 2. La media de tiempo realizando el entrenamiento intestinal hasta lograr estar asintomáticos fue 5.14 meses (rango, 2-11), con un seguimiento medio de 16,14 meses (rango, 3-24), manteniéndose limpios actualmente los 7 pacientes. Conclusiones. El presente estudio sugiere que la reeducación de la maniobra defecatoria mediante entrenamiento domiciliario parece ser una terapia eficaz y eficiente, logrando excelentes resultados a medio plazo (AU)

Objective. the defecation disorders represents the 3% of consultations in pediatrics patients. Our goal was to demonstrate the effectiveness and efficiency of the reeducation of the defecation maneuver through home training in patients with encopresis and sphincter dyssynergia. Material and methods. Study of patients with fecal incontinence treated with home training at our center between 2014-2015. Anorectal manometry was performed and was valued defecation maneuver by expulsion of rectal probe with or without the ball. Daily sessions were performed using a Foley catheter (18-20Fr.) with progressive filling of the balloon, maximum 20cc. The response to the treatment was assessed in terms of episodes of soiling. Results. Seven patients (6 males and 1 female) with a mean age of 9.7 years (range, 5-15) were included; two patients with anorectal malformation history, 1 Hirschsprung disease, 1 sacrococcygeal teratoma and 3 functional encopresis. Three patients had soiling episodes daily and 4 patients frequently. The mean basal pressure of anal channel was 32.34mmHg (range, 11.74-50.75) with negative defecation maneuver in 2 cases, deficient in 3 and dyssynergic in 2 patients. The mean time of biofeedback therapy to be asymptomatic was 5.14 months (range, 2-11), with a mean of 16.14 months (range, 3-24), with the 7 patients currently maintained clean. Conclusions. The present study suggests that re-education of defecation maneuver through home training, seems to be an effective and efficient therapy, achieving excellent results in medium term (AU)

Hallazgos histológicos y seguimiento clínico de pacientes con mEn 2 tras tiroidectomía profiláctica / Clinical follow up and histological findings of patients With men2 treated With prophylactic thyroidectomy

Objetivo. Presentar nuestra experiencia en el manejo profiláctico mediante tiroidectomía del carcinoma medular tiroideo, revisando la correlación entre los hallazgos clínicos, analíticos, histopatológicos y genéticos en sujetos con síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2A (MEN 2A) y carcinoma medular familiar de tiroides (CMFT).materiales y métodos. Estudio retrospectivo mediante revisión de historias clínicas de pacientes con diagnóstico de MEN 2A o CMFT, derivados a nuestra consulta tras consejo genético desde 1997 hasta 2011. Se analizaron las variables sexo, edad al diagnóstico y a la cirugía, valores pre y postoperatorios de calcitonina (y metanefrinas en pacientes con MEN 2A), hallazgos histopatológicos, seguimiento y supervivencia. Resultados. Se identificaron 13 pacientes con antecedentes familiares de CMT, 9 mujeres y 4 varones, 11 portadores de mutación en protooncogén RET para MEN 2A y 2 no portadores (CMFT). La edad media al diagnóstico fue 4,2 años (rango: 1,8-8,2). Todos los pacientes fueron tratados mediante tiroidectomía total con una edad media de 6 años (rango: 4,1-8,5). Los hallazgos histopatológicos demostraron 7 casos de hiperplasia nodular de células C, 2 microcarcinomas, 1 carcinoma multicéntrico, 1 tiroiditis linfocitaria y 2 sin evidencia de enfermedad. La calcitonina preoperatoria estaba elevada en 3 casos, coincidiendo en uno con histopatología de microcarcinoma. Todos los pacientes se encuentran libres de enfermedad.Conclusiones. La tiroidectomía profiláctica precoz es la única herramienta preventiva y curativa para el CMT en pacientes susceptibles genéticamente de padecerlo. Es imprescindible la creación de equipos multidisciplinarios (Endocrinología, Genética Clínica y Cirugía Pediátrica) para el estudio, manejo y seguimiento de los pacientes con MEN 2A y sus familias (AU)

Objective. To present our experience in the prophylactic management of the medullary thyroid carcinoma (MTC), reviewing the correlation between clinical, analytical, histopathological, and genetic findings on subjects with type 2A multiple endocrine neoplasia (MEN 2A) and familial MTC.material and methods. A retrospective study was done by reviewing the medical records of patients diagnosed with MEN 2A or familial MTC, between 1997 and 2011. The variables studied were sex, age at the time of diagnosis, age at the time of surgery, pre and post operative Calcitonin levels, pre and post op Metanephrine levels in patients with MEN 2A, histopathological findings, follow up and overall survival.Results. Thirteen patients were identified with family history of MTC, 9 females and 4 males. Eleven carriers of mutation on RET proto-oncongene for MEN 2A and no carriers for Familial MTC. The median age at the time of diagnosis was 4.2 years (range: 1.8 to 8.2). All patients were treated with total thyroidectomy, with a median age of 6 years (range: 4.08 to 8.5). The histopathological findings demonstrated 7 cases of C-Cells nodular hyperplasia, 2 micro-carcinomas, 1 multicentric carcinoma, 1 lymphocytic thyroiditis and 2 without evidence of disease. Elevated pre operative Calcitonin levels were found in 3 cases, correlated with one histopathological finding of micro-carcinoma. All patients are disease free.Conclusion. In patients with genetic predisposition to suffer the disease, early prophylactic thyroidectomy is the only current available approach to prevent and cure MTC.The creation of a multidisciplinary team (Endocrinology, clinical genetics, and pediatric surgery), is necessary to study, manage and follow up patients with MEN 2A and their families (AU)

[Clinical follow up and histological findings of patients with MEN2 treated with prophylactic thyroidectomy]. / Hallazgos histológicos y seguimiento clínico de pacientes con MEN 2 tras tiroidectomía profiláctica.

OBJECTIVE: To present our experience in the prophylactic management of the medullary thyroid carcinoma (MTC), reviewing the correlation between clinical, analytical, histopathological, and genetic findings on subjects with type 2A multiple endocrine neoplasia (MEN 2A) and familial MTC. MATERIAL AND METHODS: A retrospective study was done by reviewing the medical records of patients diagnosed with MEN 2A or familial MTC, between 1997 and 2011. The variables studied were sex, age at the time of diagnosis, age at the time of surgery, pre and post operative Calcitonin levels, pre and post op Metanephrine levels in patients with MEN 2A, histopathological findings, follow up and overall survival. RESULTS: Thirteen patients were identified with family history of MTC, 9 females and 4 males. Eleven carriers of mutation on RET proto-oncongene for MEN 2A and no carriers for Familial MTC. The median age at the time of diagnosis was 4.2 years (range: 1.8 to 8.2). All patients were treated with total thyroidectomy, with a median age of 6 years (range: 4.08 to 8.5). The histopathological findings demonstrated 7 cases of C-Cells nodular hyperplasia, 2 micro-carcinomas, 1 multicentric carcinoma, 1 lymphocytic thyroiditis and 2 without evidence of disease. Elevated pre operative Calcitonin levels were found in 3 cases, correlated with one histopathological finding of micro-carcinoma. All patients are disease free. CONCLUSION: In patients with genetic predisposition to suffer the disease, early prophylactic thyroidectomy is the only current available approach to prevent and cure MTC. The creation of a multidisciplinary team (Endocrinology, clinical genetics, and pediatric surgery), is necessary to study, manage and follow up patients with MEN 2A and their families.